Вернуться назад

Биохимия

Что такое муковисцидоз?

Время чтения 4 минуты

Камиль

Что такое муковисцидоз?


⚡Муковисцидоз (кистозный фиброз) - тяжелое наследственное заболевание, передающиеся по аутосомно-рецессивному типу с нарушением работы поджелудочной железы, легких, потовых желез и кишечника.


Какой патогенез заболевания?


Существует ген CFTR на апикальных мембранах эпителиальных клеток(разберём на примере бронхолегочной системы). Он кодирует хлорные каналы, секретирующие в просвет бронха ионы хлора, за ними следует вода.

Так CFTR каналы поддерживают водно-электролитный баланс в бронхах.


При мутации CFTR гена синтезируются дефектные хлорные каналы, в результате нарушается электролитный баланс. Бронхиальный секрет становится вязким, накапливается слизь, происходит обтурация дыхательных путей с возможным присоединением инфекции.


🚑Какие нарушения со стороны внутренних органов?


Легочная система: обтурация дыхательных путей с образованием многочисленных бронхоэктазов, бронхолитов. Развитие дыхательной недостаточности и легочной гипертензии.

У большинства больных в легочных путях обнаруживаются патогенные микроорганизмы, у 25% высеиваются MRSA.


Печень : застой желчи в желчных протоках - развитие фиброза, переходящего в биллиарный цирроз печени.


Поджелудочная железа: нарушение секреции ферментов, приводящее к мальабсорбции, диспепсии и дефициту жирорастворимых витаминов (К, Е, Д, А).


Кишечник: у новорожденных -и нарушение прохождения стула с развитием кишечной непроходимости.


💊Как лечить патологию?


Применяют системные антибиотики, бронходилататоры, глюкокортикостероиды, муколитики.

Проводят заместительную терапию ферментов поджелудочной железы, витаминотерапию.


Статьи других преподавателей

КАНАЛЫ ВИСОЧНОЙ КОСТИ или как понять одну из неЛЮБИМЫХ тем студентов-медиков👀

Вартан
Читать статью

Время чтения 8 минут

Дифференциальная диагностика элевации ST

Полина
Читать статью

Время чтения 9 минут

Легкий способ понять височную кость или как не плакать на этом моменте

Вартан
Читать статью

Время чтения 8 минут

Синдром системной воспалительной реакции: когда в бой вступает реаниматолог

Полина
Читать статью

Время чтения 5 минут

Анатомия поджелудочной железы

Вартан
Читать статью

Время чтения 6 минут