Вернуться назад
Что такое муковисцидоз?

Биохимия

Что такое муковисцидоз?

Время чтения 4 минуты

МаксимМаксим

Что такое муковисцидоз?


⚡Муковисцидоз (кистозный фиброз) - тяжелое наследственное заболевание, передающиеся по аутосомно-рецессивному типу с нарушением работы поджелудочной железы, легких, потовых желез и кишечника.


Какой патогенез заболевания?


Существует ген CFTR на апикальных мембранах эпителиальных клеток(разберём на примере бронхолегочной системы). Он кодирует хлорные каналы, секретирующие в просвет бронха ионы хлора, за ними следует вода.

Так CFTR каналы поддерживают водно-электролитный баланс в бронхах.


При мутации CFTR гена синтезируются дефектные хлорные каналы, в результате нарушается электролитный баланс. Бронхиальный секрет становится вязким, накапливается слизь, происходит обтурация дыхательных путей с возможным присоединением инфекции.


🚑Какие нарушения со стороны внутренних органов?


Легочная система: обтурация дыхательных путей с образованием многочисленных бронхоэктазов, бронхолитов. Развитие дыхательной недостаточности и легочной гипертензии.

У большинства больных в легочных путях обнаруживаются патогенные микроорганизмы, у 25% высеиваются MRSA.


Печень : застой желчи в желчных протоках - развитие фиброза, переходящего в биллиарный цирроз печени.


Поджелудочная железа: нарушение секреции ферментов, приводящее к мальабсорбции, диспепсии и дефициту жирорастворимых витаминов (К, Е, Д, А).


Кишечник: у новорожденных -и нарушение прохождения стула с развитием кишечной непроходимости.


💊Как лечить патологию?


Применяют системные антибиотики, бронходилататоры, глюкокортикостероиды, муколитики.

Проводят заместительную терапию ферментов поджелудочной железы, витаминотерапию.


Статьи других преподавателей

Виды желтух

Виды желтух

АнастасияАнастасия
Читать статью

Время чтения 3 минуты

Заболевания желудка: гастрит. язвенная болезнь, рак

Заболевания желудка: гастрит. язвенная болезнь, рак

КристинаКристина
Читать статью

Время чтения 10 минут

Дыхательные шумы

Дыхательные шумы

АнастасияАнастасия
Читать статью

Время чтения 11 минут

Вагосимпатическая блокада по Вишневскому

Вагосимпатическая блокада по Вишневскому

ВладиславВладислав
Читать статью

Время чтения 3 минуты

Возбудитель дифтерии

Возбудитель дифтерии

ЕлизаветаЕлизавета
Читать статью

Время чтения 5 минут