Вернуться назад
Что такое муковисцидоз?

Биохимия

Что такое муковисцидоз?

Время чтения 4 минуты

МаксимМаксим

Что такое муковисцидоз?


⚡Муковисцидоз (кистозный фиброз) - тяжелое наследственное заболевание, передающиеся по аутосомно-рецессивному типу с нарушением работы поджелудочной железы, легких, потовых желез и кишечника.


Какой патогенез заболевания?


Существует ген CFTR на апикальных мембранах эпителиальных клеток(разберём на примере бронхолегочной системы). Он кодирует хлорные каналы, секретирующие в просвет бронха ионы хлора, за ними следует вода.

Так CFTR каналы поддерживают водно-электролитный баланс в бронхах.


При мутации CFTR гена синтезируются дефектные хлорные каналы, в результате нарушается электролитный баланс. Бронхиальный секрет становится вязким, накапливается слизь, происходит обтурация дыхательных путей с возможным присоединением инфекции.


🚑Какие нарушения со стороны внутренних органов?


Легочная система: обтурация дыхательных путей с образованием многочисленных бронхоэктазов, бронхолитов. Развитие дыхательной недостаточности и легочной гипертензии.

У большинства больных в легочных путях обнаруживаются патогенные микроорганизмы, у 25% высеиваются MRSA.


Печень : застой желчи в желчных протоках - развитие фиброза, переходящего в биллиарный цирроз печени.


Поджелудочная железа: нарушение секреции ферментов, приводящее к мальабсорбции, диспепсии и дефициту жирорастворимых витаминов (К, Е, Д, А).


Кишечник: у новорожденных -и нарушение прохождения стула с развитием кишечной непроходимости.


💊Как лечить патологию?


Применяют системные антибиотики, бронходилататоры, глюкокортикостероиды, муколитики.

Проводят заместительную терапию ферментов поджелудочной железы, витаминотерапию.


Статьи других преподавателей

Адсорбирующие средства

Адсорбирующие средства

АлёнаАлёна
Читать статью

Время чтения 3 минуты

Миорелаксанты

Миорелаксанты

АлёнаАлёна
Читать статью

Время чтения 3 минуты

Опиоидные анальгетики

Опиоидные анальгетики

АлёнаАлёна
Читать статью

Время чтения 2 минуты

Пребиотики

Пребиотики

АлёнаАлёна
Читать статью

Время чтения 3 минуты

Психостимуляторы

Психостимуляторы

АлёнаАлёна
Читать статью

Время чтения 2 минуты