Вернуться назад
Что такое муковисцидоз?

Биохимия

Что такое муковисцидоз?

Время чтения 4 минуты

МаксимМаксим

Что такое муковисцидоз?


⚡Муковисцидоз (кистозный фиброз) - тяжелое наследственное заболевание, передающиеся по аутосомно-рецессивному типу с нарушением работы поджелудочной железы, легких, потовых желез и кишечника.


Какой патогенез заболевания?


Существует ген CFTR на апикальных мембранах эпителиальных клеток(разберём на примере бронхолегочной системы). Он кодирует хлорные каналы, секретирующие в просвет бронха ионы хлора, за ними следует вода.

Так CFTR каналы поддерживают водно-электролитный баланс в бронхах.


При мутации CFTR гена синтезируются дефектные хлорные каналы, в результате нарушается электролитный баланс. Бронхиальный секрет становится вязким, накапливается слизь, происходит обтурация дыхательных путей с возможным присоединением инфекции.


🚑Какие нарушения со стороны внутренних органов?


Легочная система: обтурация дыхательных путей с образованием многочисленных бронхоэктазов, бронхолитов. Развитие дыхательной недостаточности и легочной гипертензии.

У большинства больных в легочных путях обнаруживаются патогенные микроорганизмы, у 25% высеиваются MRSA.


Печень : застой желчи в желчных протоках - развитие фиброза, переходящего в биллиарный цирроз печени.


Поджелудочная железа: нарушение секреции ферментов, приводящее к мальабсорбции, диспепсии и дефициту жирорастворимых витаминов (К, Е, Д, А).


Кишечник: у новорожденных -и нарушение прохождения стула с развитием кишечной непроходимости.


💊Как лечить патологию?


Применяют системные антибиотики, бронходилататоры, глюкокортикостероиды, муколитики.

Проводят заместительную терапию ферментов поджелудочной железы, витаминотерапию.


Статьи других преподавателей

Курсы по патологической анатомии

Курсы по патологической анатомии

КристинаКристина
Читать статью

Время чтения 2 минуты

Курсы по патологической физиологии

Курсы по патологической физиологии

Полина Полина
Читать статью

Время чтения 2 минуты

Курсы по нормальной физиологии

Курсы по нормальной физиологии

 Кирилл Кирилл
Читать статью

Время чтения 2 минуты

Курсы по медицинской биологии

Курсы по медицинской биологии

ВладаВлада
Читать статью

Время чтения 2 минуты

Курсы по фармакологии

Курсы по фармакологии

АлёнаАлёна
Читать статью

Время чтения 3 минуты