ОляHELLP
Данная аббревиатура скрывает тяжелое сочетание симптомов, представляющих "три всадника апокалипсиса":
H – hemolysis (гемолиз)
EL – elevated liver enzymes (повышение активности печеночных ферментов)
LP – low level platelet (тромбоцитопения)
Это состояние возникает на 33-35 неделе беременности, иногда на 1-3 сутки после родов. Встречается у 4-12% женщин.
Симптомы:
Боли в эпигастрии, области правого подреберья и брюшной полости, головная боль, головокружение, чувство тяжести в голове, болезненные ощущения в области мышц шеи и плечевого пояса.
Характерны - слабость и быстрая утомляемость, ухудшается зрение, тошнота, рвота, отечность, желтушность кожи.
С чего всё начинается? Патогенез.
Антитела матери решают «а не устроить ли нам революцию» и атакуют эндотелий собственных кровеносных сосудов. Снижается уровень простациклина. Сосуды спазмируются, так как начинается активация системы гемостаза по внутреннему пути и вырабатываются тромбоксаны и адреналин. Плацента подвергается ишемии, в результате централизации кровообращения, и начинается ее отслойка. Плод в этом случае погибает.
На фоне гемолиза эритроцитов усиливается адгезия и агрегация тромбоцитов, снижается их уровень, кровь сгущается. Возникает множественный микротромбоз с последующим фибринолизом и развивается ДВС-синдром.
Из гемолизированных эритроцитов выходит непрямой билирубин, который должен обезвреживаться печенью, но…не обезвреживается. Т.к. его слишком много и печень лишена адекватного кровоснабжения. У больного желтуха. Повышение печеночных ферментов сигнализирует о синдроме цитолиза-выходе ферментов в результате некроза гепатоцитов. Неврологическую симптоматику объясняет токсичность непрямого билирубина для нейронов.
Тромбоцитопения - значит, что система гемостаза скоро "откажет" полностью. Коагулопатия потребления, помните? Возникают множественные очаги кровотечения, проницаемость сосудов становится сумасшедшей. Тромбоцитов либо мало, либо их нет.
К чему это ведет?
Внутреннее кровотечение в полости тела. Геморрагический инсульт. Геморрагический шок. Полиорганная недостаточность.
В США врачи считают риск смерти пациентки так:
Один отказавший орган: +20% вероятности гибели.
Считаем: Почки отказали - шоковая почка. Печень- она лишена перфузии, 40%. Добавим шоковое легкое - уже 60% вероятности гибели.
Диагностируем и лечим. Лучшая операция-та, которой НЕ СЛУЧИЛОСЬ!
Подозрение на развитие синдрома - причина для экстренной лабораторной и инструментальной диагностики:
ОАК: Смотрим целостность мембран эритроцитов. Количество их и братьев-тромбоцитов. Тромбоцитопения ниже 100×10^9/л-патогномоничный признак синдрома.
Печеночные пробы! Повышаются: АЛаТ, АСаТ в 12-15 раз.Щелочная фосфатаза - в 3 раза. Билирубин за счет непрямой фракции -повышен до бесконечности.
Система гемостаза: признаки коагулопатии потребления – уменьшается содержание свертывающих факторов, синтезируемых в печени с участием витамина К. Снижение антитромбина III. Удлинение тромбинового времени, снижение АЧТВ и концентрации фибриногена.
Варианты заболевания :
ELLP-синдром (отсутствует гемолиз эритроцитов).
HEL-синдром (содержание тромбоцитов не нарушено).
Для экспресс-оценки состояния печени проводят ее ультразвуковое исследование.
Если что-то всё-же не так…
Экстренное кесарево сечение. Нужно прервать беременность, иначе потеряем и мать, и дитя.
Введение свежезамороженной плазмы, кристаллоидных раствороы, ингибиторов фибринолиза-профилактируем ДВС.
Если пациентка ещё не «кровит»- вводятся антикоагулянты. В противном случае-это ей навредит. Гемотрансфузия, замещение поврежденных кровяных телец.
Глюкокортикоиды - для остановки цитолиза печени. Они стабилизируют клеточные мембраны. Сворачивают пати клеток крови и уничтожают эндотелий.
С учетом гемодинамики проводится индивидуальная гипотензивная терапия, дополненная спазмолитиками. Для предотвращения инфекционных осложнений - антибиотики, кроме аминогликозидов(они гепато- и нефротоксичны).
.jpg)
Марат
.png)